三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷遗传性

脊髓降解紊乱的机制与疼痛复杂，由于许多解决办法仍然未知，所以病患比较困难。正故常情况下，是脊髓能量降解的主要原料。1型号组氨酸弱点综合征（G1D）由于SLC2A1蛋白质的突变，最终导致脊髓内积聚下降。

G1D故常表现为帕金森氏症复发与脊髓电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型号中的，G1D一新作重要大脊髓功能弱点，故常独立于血脊髓屏障具体的GLUT1组氨酸障碍，而降低脊髓组织内浓度可以减轻疼痛。原作者指出这些发现有可能与本能G1D疾病具体，因此可以试图发展加强脊髓流过或提供有效地替代基团的病患步骤。

目前用于G1D的帕金森氏症乳制品疗法，仅能减轻2/3患者的运动障碍或帕金森氏症复发，而且并非普遍耐受。有科学研究显示，与生酮乳制品病患方式相反的，如三庚酸酮等营养成分有可能会通过回补反应，补足TCA（三羧酸尿素）的中的间有机体，从而起起到。

因此来自德克萨斯大学西北医学中的心的科学研究成果们，实质性筹划非商业性、开放附加新作的临床科学研究，对三庚酸酮病患步骤完成风险评估。科学研究结果网络公开发表于8月11日的JAMA Neuro周刊上。

科学研究共纳入14名未接受生酮乳制品病患的1型号组氨酸弱点综合征的儿童与。偏袒手段为，在受试者日故常乳制品中的补足食品级三庚酸酮。

由于相当多帕金森氏症复发不明显，患者或家属的心里不足以用于风险评估。因此，科学研究成果使用一原理脊髓电图、大脊髓心理学、血清分析、脊髓降解率的核磁共振健康检查等手段。

科学研究显示，1名受试者（7%）没显现出来棘波；而其他受试者在应用三庚酸酮后，棘波经济指标约70%，部分患者大脊髓心理表现以及脊髓降解率降低。11名患者（78%），依然使用三庚酸颊后未显现出来副起到。3名受试者（21%）表现为肾脏疼痛，1（7%）名受试者病患中的断。

结果提醒，三庚酸颊可以对G1D患者的主要大脊髓功能消除不利于影响。另外，科学研究的通过观察指标可以密切相关一个重要的框架，来风险评估降解性癫痫（中的间降解有机体障碍）的病患步骤。

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总编辑： neuro207